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Adenoma Paratiroideo Atipico

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 Adenoma Paratiroideo Atipico

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Ecografia Tiroide e Paratiroidi

A cura di

Prof. Gianlorenzo Dionigi

Direttore U.O. Chirurgia Generale - Auxologico Capitanio

Direttore Centro Day Surgery

Cos'è l'adenoma paratiroideo atipico?

L'adenoma paratiroideo atipico, noto anche come neoplasia paratiroidea di potenziale maligno incerto, è una rara entità istopatologica che presenta caratteristiche uniche rispetto ad altre condizioni della paratiroide.

Incidenza

Nelle serie consecutive di pazienti sottoposti a interventi chirurgici per iperparatiroidismo, l'incidenza dell'adenoma paratiroideo atipico varia dallo 0,5% al 4,4%. Tuttavia, nei paesi asiatici, è stata riportata un'incidenza fino al 14%.

L'Unità Operativa di Endocrinologia


Adenoma atipico e carcinoma: la differenza

Gli adenomi paratiroidei atipici costituiscono forme intermedie di neoplasie paratiroidee con potenziale maligno incerto. Presentano caratteristiche istologiche atipiche, come il modello di crescita solido, le bande fibrose e l'atipia cellulare, che complicano la diagnosi differenziale rispetto ai carcinomi paratiroidei.

L'aspetto macroscopico delle lesioni non è sempre utile: sia gli adenomi atipici che i carcinomi possono apparire sodi e aderenti alle strutture adiacenti, portando i chirurghi a optare per approcci più radicali. In alcuni casi, una diagnosi iniziale di adenoma atipico viene rivista come carcinoma in seguito alla comparsa di metastasi durante il follow-up. Raramente, avviene il contrario, quando la diagnosi di carcinoma paratiroideo non è confermata da un patologo endocrino esperto.

Leggi anche: L'adenoma paratiroideo - Il carcinoma paratiroideo


Adenoma paratiroideo atipico: le caratteristiche

Le caratteristiche comuni dell'adenoma paratiroideo atipico includono:

  • Pleomorfismo cellulare (30%),
  • Atipia nucleare (24%),
  • Necrosi tumorale, in assenza di segni inequivocabili di invasione capsulare o vascolare.

La presenza di mitosi richiede ulteriori indagini per escludere la malignità. Tra i marcatori immunoistochimici, il Ki-67 è sovraespresso nei tumori maligni, ma il suo valore diagnostico per distinguere adenomi atipici dai carcinomi rimane limitato. La sovraespressione di PGP9.5 potrebbe essere un forte predittore di ipercalcemia ricorrente dopo il primo intervento chirurgico.

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Adenoma paratiroideo atipico: domande frequenti

Qual è il test gold standard per l'adenoma paratiroideo?

Il gold standard per localizzare le ghiandole paratiroidee è la scintigrafia a singolo radioisotopo con tecnezio-99m (99mTc), combinata con la tomografia computerizzata a emissione di fotone singolo (SPECT). Questa scansione tridimensionale con sestamibi migliora la visualizzazione delle ghiandole paratiroidee.


Cosa succede se non si rimuove l'adenoma paratiroideo?

Un adenoma paratiroideo non trattato può causare gravi complicazioni, tra cui:

  • Calcoli renali,
  • Osteoporosi,
  • Fratture ossee,
  • Aritmie cardiache.

Per questo motivo, è fondamentale monitorare i livelli di calcio anche in assenza di sintomi evidenti.


Qual è il trattamento migliore per l'adenoma paratiroideo?

Il trattamento più efficace è l'intervento chirurgico, che spesso risolve la condizione. Tuttavia, in casi lievi, alcuni pazienti possono optare per controlli regolari con il proprio medico.


Come fai a sapere se un adenoma paratiroideo è canceroso?

Per una diagnosi definitiva, è necessario un intervento chirurgico chiamato paratiroidectomia, che prevede la rimozione di una ghiandola paratiroidea. I tessuti asportati vengono poi analizzati in laboratorio.


Quanto velocemente crescono gli adenomi paratiroidei?

Gli adenomi paratiroidei, parte del sistema endocrino, crescono molto lentamente. Tuttavia, possono causare iperparatiroidismo a causa della sovrapproduzione di ormone paratiroideo (PTH).


Qual è la dimensione tipica di un adenoma paratiroideo?

Di solito, gli adenomi paratiroidei misurano meno di 2 cm e pesano meno di 1 g. Gli adenomi giganti, definiti come quelli di peso superiore a 3,5 g, sono rari ma possono raggiungere fino a 110 g.


Quanto è grave un adenoma paratiroideo?

Gli adenomi paratiroidei non trattati aumentano i livelli di calcio nel sangue, con conseguenze potenzialmente gravi:

  • Aritmie cardiache;
  • Crisi paratiroidea, che può portare a insufficienza del sistema nervoso e coma.

Quali sono le complicazioni dell'adenoma paratiroideo?

Le principali complicazioni includono:

  • Osteoporosi e rischio aumentato di fratture;
  • Nefrocalcinosi, ossia depositi di calcio nei reni che compromettono la funzionalità renale;
  • Osteite fibrosa, che indebolisce e ammorbidisce le ossa.

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