Iperparatiroidismo Primario Normocalcemico

COS'È L'IPERPARATIROIDISMO PRIMARIO NORMOCALCEMICO?

L'iperparatiroidismo primario normocalcemico (nPHPT) si sospetta quando il livello di calcio dei pazienti rientra nell'intervallo normale, ma il livello dell'ormone paratiroideo è troppo alto. Questa condizione non è ben compresa nella letteratura medica. Questo semplicemente perché i soggetti normali non hanno i livelli di ormone paratiroideo controllati.

Si ipotizza che l'iperparatiroidismo primario normocalcemico (nPHPT) sia un tipo "precoce" di iperparatiroidismo primario. L'iperparatiroidismo primario si verifica quando una o più ghiandole paratiroidi producono troppo ormone paratiroideo, che estrae il calcio dalle ossa nel sangue, indebolendo la densità ossea e aumentando il livello di calcio nel sangue. Nell'PHPT normocalcemico, le ghiandole paratiroidi rilasciano troppo ormone, ma il livello di calcio nel sangue non è ancora aumentato.

L'iperparatiroidismo primario viene in genere diagnosticato quando i pazienti presentano alti livelli di calcio nel sangue durante i controlli di routine. Tuttavia, l'nPHPT non può essere rilevato tramite risultati di laboratorio elevati di calcio nel sangue, perché questi pazienti hanno livelli di calcio normali. I pazienti con nPHPT vengono spesso scoperti durante gli accertamenti per l'osteoporosi o la bassa densità minerale ossea.

Una diagnosi corretta dell'iperparatiroidismo primario normocalcemico è difficile, perché ci sono diverse altre cause di alti livelli di ormone paratiroideo e livelli di calcio normali. Poiché diverse altre condizioni possono imitare l'iperparatiroidismo primario normocalcemico, sono necessari esami del sangue dettagliati e talvolta delle urine per stabilire la diagnosi definitiva.

L'Iperparatiroidismo

IPERPARATIROIDISMO PRIMARIO NORMOCALCEMICO E PROBLEMI ALLE OSSA 

Quasi la metà dei pazienti a cui è stato diagnosticato l'iperparatiroidismo primario normocalcemico è stata trovata affetta da osteoporosi. Tuttavia, l'ormone paratiroideo viene eseguito più frequentemente nei pazienti con osteopenia o osteoporosi. Per questo motivo, è possibile che queste diagnosi vengano trovate insieme per coincidenza. Pertanto, l'iperparatiroidismo primario normocalcemico può causare perdita ossea.

L'Osteoporosi

IPERPARATIROIDISMO PRIMARIO NORMOCALCEMICO E CALCOLI RENALI?

La risposta breve è che non lo sappiamo per certo. Sappiamo che l'iperparatiroidismo primario con alti livelli di calcio causa calcoli renali. Le ricerche attuali ci dicono che il 4-35% dei pazienti con iperparatiroidismo primario normocalcemico ha calcoli renali. Tuttavia, poiché circa l'8% delle persone nella popolazione ha calcoli renali per altri motivi, non è chiaro se l'nPHPT aumenti ulteriormente tale rischio.

ALTRE CONDIZIONI CHE POSSONO CAUSARE ALTI LIVELLI DI ORMONE PARATIROIDEO

Per diagnosticare l'iperparatiroidismo primario normocalcemico, è necessario escludere altre condizioni che possono causare alti livelli di ormone paratiroideo. Ecco altre cause comuni di alti livelli di ormone paratiroideo:

• Iperparatiroidismo secondario;
• Carenza di vitamina D;
• Non abbastanza calcio nella dieta;
• Problemi intestinali che causano scarso assorbimento di calcio;
• Insufficienza renale o problemi renali;
• Alcuni farmaci;
• Diuretici dell'ansa, come Lasix, noto anche come furosemide;
• Litio;
• Bifosfonati;
• Denosumab;
• Farmaci anticonvulsivanti.

COS'È L'IPERPARATIROIDISMO SECONDARIO?

Per diagnosticare l'nPHPT, dobbiamo escludere l'iperparatiroidismo secondario. L'iperparatiroidismo secondario è diverso dall'iperparatiroidismo primario. Nell'iperparatiroidismo primario, il tessuto paratiroideo è anomalo e produce troppo ormone paratiroideo. Nell'iperparatiroidismo secondario, la ghiandola paratiroidea funziona normalmente e produce solo alti livelli di ormone paratiroideo perché il corpo segnala che ha bisogno di più calcio nel sangue.

Una delle cause principali dell'iperparatiroidismo secondario è la carenza di vitamina D. La vitamina D è necessaria al corpo per assorbire il calcio dal cibo. Il range normale di vitamina D è 30-80 ng/mL. Con bassi livelli di vitamina D, i pazienti non sono in grado di assorbire correttamente il calcio e quindi il calcio nel sangue è basso. Le ghiandole paratiroidee compensano aumentando i livelli di PTH per aumentare il calcio nel sangue. I pazienti con livelli normali di calcio, alti livelli di PTH e carenza di vitamina D potrebbero avere iperparatiroidismo secondario. I pazienti con bassi livelli di calcio e alti livelli di PTH hanno iperparatiroidismo secondario.

Dopo l'integrazione di vitamina D, il livello di PTH del paziente dovrebbe tornare alla normalità. Se i livelli di calcio diventano alti e il PTH rimane alto dopo l'integrazione di vitamina D, questo stabilisce la diagnosi di iperparatiroidismo primario.

Un'altra possibile causa di iperparatiroidismo secondario è non assumere abbastanza calcio o l'intestino non assorbe calcio. Entrambe queste situazioni potrebbero anche causare bassi livelli di calcio nel corpo, spingendo le ghiandole paratiroidee a produrre più ormone paratiroideo. Problemi intestinali come la celiachia e precedenti interventi chirurgici per la perdita di peso potrebbero causare problemi di assorbimento.

TRATTAMENTO PER L'IPERPARATIROIDISMO PRIMARIO NORMOCALCEMICO?

Non tutti i pazienti con iperparatiroidismo primario normocalcemico necessitano di trattamento. Molti pazienti possono essere monitorati in sicurezza nel tempo. Circa il 15% delle persone sembra progredire verso l'iperparatiroidismo primario e sviluppare alti livelli di calcio nel sangue; questi pazienti alla fine necessitano di un intervento chirurgico.

La nostra pratica è quella di offrire un intervento chirurgico selettivo ai pazienti con iperparatiroidismo primario normocalcemico. Attualmente, meno di 1/3 dei nostri pazienti con nPHPT vengono sottoposti a intervento chirurgico. Il paziente tipico che si sottopone a intervento chirurgico presso il nostro centro per nPHPT viene selezionato per l'intervento chirurgico alle paratiroidi perché presenta una progressiva perdita ossea inspiegabile. Dopo un intervento chirurgico riuscito, la densità minerale ossea migliora in circa la metà dei pazienti con nPHPT. Attualmente non ci sono prove convincenti che i sintomi non specifici (ad es. affaticamento, letargia, depressione, smemoratezza, vago dolore addominale, perdita di appetito) migliorino dopo l'intervento chirurgico alle paratiroidi per nPHPT.

La perdita ossea correlata a nPHPT può anche essere trattata con farmaci utilizzati per trattare l'osteopenia e l'osteoporosi. La combinazione di vitamina D e un tipo di farmaco chiamato bifosfonati può essere utilizzata per migliorare la salute delle ossa nei pazienti con iperparatiroidismo primario normocalcemico. Altri trattamenti per l'osteoporosi grave includono iniezioni che prevengono la rottura dell'osso da parte delle cellule ossee (denosumab) e promuovono la formazione ossea (romosozumab). Per i pazienti con calcoli renali, ci sono prove molto limitate che il cinacalcet possa aiutare a ridurre le dimensioni e il numero di calcoli renali.

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